개요
귀의 형태는 외모를 나타내는 중요한 역할을 하므로 비정상적일 경우 주변의 시선을 끌기 쉽고 아동기의 정서발달에 장애가 될 수 있습니다. 귀의 형태 이상이 있는 경우 외모뿐만 아니라 귓바퀴 고유의 기능인 소리를 모으는 데에도 장애를 줄 수 있으며, 안경이나 마스크를 착용할 때 큰 불편을 주기도 합니다. 따라서 귓바퀴의 형태적 이상이 있는 경우 외형적인 측면뿐만 아니라 기능적인 면까지 고려하여 수술적 교정이 필요합니다. 하지만 귓바퀴는 섬세한 연골의 요철과 아주 얇은 피부로 이루어져 있어서 재건하기가 매우 어렵습니다. 그래서 현재까지 정상 귀와 비슷하게 만들기 위해 이비인후과 및 성형외과 의사들이 노력하고 있습니다. 연골의 세심한 조각과 주변 혈관구조를 고려한 피부의 적합한 피복 등 기본적인 원리를 충분히 이해하고, 이를 충실히 따른다면 정상 귀와 최대한 비슷하게 재건할 수 있습니다. 다음 내용에서 귀의 여러 형태 이상과 이에 대한 여러 재건법에 대하여 알아보겠습니다.
[귓바퀴 해부]
1. 귓바퀴의 구조
귓바퀴는 매우 정교한 구조물로서, 소리를 모으고 소리의 방향을 구분하는데 도움을 줍니다. 또한 사람마다 귓바퀴의 모양이 매우 다양합니다. 귓바퀴는 1~3 mm 두께의 탄력 연골로 이루어진 틀을 매우 얇은 피부가 감싸고 있는 구조입니다. 연골의 전면부와 외측부는 피부와 연골막이 서로 단단히 붙어있지만, 뒷면과 안쪽 부분은 피부와 연골 사이에 피하지방층이 있습니다. 귓불에는 연골 성분이 없으며, 섬유성 지방조직과 피부만으로 이루어져 있습니다. 각 부위의 명칭은 다음 그림과 같습니다.
2. 혈관계(Vasculature)
귓바퀴는 후이개동맥(posterior auricular artery)과 천측두동맥(superficial temporal artery)으로부터 혈액을 공급받으며, 후이개동맥이 귓바퀴의 지배혈관입니다. 이들은 둘 다 외경혈관(external carotid artery)의 직접 분지(direct branch)들이며, 이 두 동맥그물이 상호연결되어 있기 때문에 하나의 동맥계통만으로도 동맥혈을 충분히 공급받을 수 있습니다. 정맥혈은 후이개정맥(posterior auricular vein), 천측두정맥(superficial temporal vein) 그리고 후하악정맥(retromandibular vein)에서 모여 외경정맥(external jugular vein)으로 배출됩니다.
3. 신경
귓바퀴는 주로 큰귓바퀴신경(greater auricular nerve)의 지배를 받습니다. 즉, 귓바퀴의 뒷표면 아래 1/2과 앞면 아래 1/2 부분은 제2, 3번 경추신경에서 분지된 큰귓바퀴신경이 담당하고 있습니다.
4. 귀의 발생
외이 형성은 태생 5주부터 9주 사이에 제1, 2새궁(branchial arch)에서 시작되어 하악궁(mandibular arch)과 설골궁의 뒤쪽을 이루는 중배엽에서 이개 형성이 시작됩니다. 태생 40일이 되면 제1, 2새궁으로부터 6개의 이개 융기가 형성된 후 융합하여 원시 이개를 형성하며, 태생 20주경에는 성인 이개의 모양이 됩니다. 외이도의 형성은 태생 4주경부터 시작하고, 태생 8주경에는 외이도의 형태가 뚜렷해집니다. 태생 18주경에는 형태학적으로 완전한 외이도 모양을 갖추게 되고, 태생 21주경에는 외이도의 가장 깊은 곳에서 고막과 분리되기 시작합니다. 태생 21~28주경에 완전한 외이도 관의 형태를 갖추게 되는데 이러한 발생 과정에서 관의 형태가 충분하지 못할 경우 외이 폐쇄가 발생할 수 있습니다. 중이의 발생은 태생 3주경부터 시작되어 중이강이 지속적으로 확장됩니다. 태생 7주경에는 중이강의 외측이 확장되며 태생 12주경에는 중이강의 팽창이 더욱 확대되어 고막의 내측과 상고실에 도달하게 됩니다. 중이강이 팽창하고 이소골과 근육 등의 주변 구조물들은 분화를 계속하여 태생 30~35주경에 중이강이 완성되는 것으로 알려져있습니다. 내이의 발달은 태생 4주경에 귀 소포(otic vesicle)가 형성되면서 시작됩니다. 태생 7주 전후로 반고리관의 팽대부가 관찰되기 시작하며, 태생 10주경에는 와우의 초기 형태가 형성됩니다. 태생 9~18주 사이에 초기 형태의 내이는 성장하여 태생 17~19주 사이에 출생 시 크기가 됩니다. 이후 2주 정도의 기간 동안 내이의 주변 조직이 뼈로 변하게 됩니다. 외이와 중이는 발생학적으로 서로 연관성이 있어 이개의 기형이 심한 경우에는 외이도 및 중이의 기형이 동반될 수 있으며, 내이의 기형이 동반되는 경우는 11~30% 정도입니다.
5. 귓바퀴 성장
성인 귓바퀴의 크기는 길이 5.5-6.5 cm, 폭 3-4.5 cm 정도로 폭이 길이의 50-60% 정도를 차지합니다. 귓바퀴의 길이는 키와 나이에 비례하여 15세경까지 증가하며, 6세경에는 성인 귓바퀴 크기의 약 85%, 9세경에는 성인 귓바퀴의 90%에 달하게 됩니다. 성인이 되어도 귓바퀴의 길이는 연령이 증가함에 따라서 서서히 길어지는 추세를 보이는데, 이는 연골 골격의 성장보다는 귓볼을 포함하는 하부 1/3의 연조직이 늘어나면서 발생합니다.
[귓바퀴의 선천 기형]
귓바퀴 기형은 크게 선천기형과 후천기형으로 분류되는데, 후천기형은 주로 외상에 의해 발생하는 경우가 많습니다. 일반적으로 흔히 나타나는 선천성 귓바퀴 기형은 태아 또는 주산기에 발생할 수 있는 귀의 결함을 말하는데, 경도의 변형에서부터 심한 정도의 기형인 무이증에 이르기까지 그 양상이 다양합니다. 선천성 귓바퀴 기형 중 절반이 소이증(microtia)이고 나머지는 돌출귀(prominent ear), 매몰귀(cryptotia), 위축귀(constricted ear) 등 다양한 형태로 나타나게 됩니다. 선천성 귓바퀴 기형의 유병률은 문헌상 1.7~50%대까지 다양하게 분포하는데, 이것은 귓바퀴 기형을 정의하고 진단하는 방식에 따라 다를 수 있습니다.

역학 및 통계
귓바퀴 기형은 6,000명당 한 명 정도의 빈도로 발생하며, 심한 귓바퀴 기형은 10,000~20,000명당 한 명 정도의 발생 빈도를 보입니다. 일측성(한쪽)이 양측성보다 흔하고(양측성:25~30%), 여자보다는 남자(전체 중 남자가 58%)에서 조금 더 많이 나타납니다.
증상
귓바퀴 및 외이도의 기형은 안면비대칭, 안면신경마비, 구순구개열, 요로기형, 심혈관계기형, 골격계 기형 등이 동반된 증후군의 형태로 나타나는 경우가 있으므로, 이에 대한 세밀한 신체검사가 필요합니다.
진단 및 검사
귓바퀴 기형과 함께 외이도의 일부분이나 전체가 폐쇄되면 난청이 발생하며, 이 중 11~30%에서는 내이 기형이 동반하므로 반드시 청력검사를 해야 합니다. 출생 시 청성뇌간유발반응검사를 시행하고, 청각신경 기능 유무를 확인하기 위해 골전도 청성뇌간유발반응검사를 함께 시행하면 도움이 됩니다. 이후 아동의 나이에 따라 행동관찰 청력검사, 시각강화 청력검사, 유희청력검사, 순음청력검사, 어음청력검사 등을 시행합니다.
또한 고해상도 측두골 CT 촬영은 측두골의 해부학적 상태를 정확히 평가하고 추후 수술적 치료 계획을 세우는데 유용한 검사입니다. 보통 CT 촬영은 일측성 외이 기형의 경우 5세 전후에 시행하지만, 양측성 외이도 기형 혹은 양쪽 난청이 있는 경우에는 2세경에 CT를 촬영하여 기형의 정도 및 부위에 따라 조기에 외이도 성형술, 이식형 골도 보청기 시술, 인공와우이식술 등의 청각재활방법을 선택하는 데 도움을 받을 수 있습니다.
치료
귓바퀴 기형의 치료는 크게 비수술적 치료와 수술적 치료로 구분할 수 있습니다. 비수술적 치료는 주로 기형이 심하지 않은 선천성 귓바퀴 기형에 적용하는데, 생후 초기에는 귀연골이 가소성이 좋으므로 다양한 형태의 부목을 사용하여 귀를 정상적인 모양으로 교정하는 방법입니다. 비수술적 귀교정은 귀성형술에 대한 매우 성공적인 대안이 될 수 있으며 생후 초기, 약 2주 이내의 신생아를 대상으로 시행한다면 성공률은 더 높아질 수 있습니다. 귓바퀴 기형이 자연회복되지 않거나 비수술적 교정의 시기를 놓쳐버린 경우, 비수술적 교정에도 교정되지 않는 심한 기형에서는 수술적 치료를 시행할 수 있습니다.
자주하는 질문
Q. 귓바퀴 기형은 유전이 되나요?
A.귓바퀴 기형 자체만으로 유전적 성향 여부는 확실히 확인된 바는 없습니다. 귓바퀴 기형 중 다수를 차지하는 소이증 환자에서 염색체이상도 발견되지 않고 있습니다. 그러나 귓바퀴 기형을 동반하는 다른 증후군에서는 유전적인 성향이 있습니다(반안면왜소증, 트리처-콜린스 증후군 등).
Q. 귓바퀴 기형이 있을 때, 청력에도 문제가 있나요?
A.소리를 인지하는 내이는 소리를 전달하는 외이 및 중이와는 발생학적으로 다른 조직에서 기원하기 때문에 일반적인 귓바퀴 기형이 있는 경우라도 내이의 장애까지 동반되는 경우는 드물지만, 외이도의 기형이 동반되어 있기 때문에 소리가 정상적으로 내이까지 전달되지 않는 전음성 난청이 있을 수 있습니다. 소이증과 외이도 기형이 일측성인 경우에는 반대측 청력이 정상이면 대개는 정상적인 언어발달에 지장이 없으므로 소이증과 외이도 기형의 교정 수술 전까지 특별한 청각 보조 장치 없이 경과를 관찰할 수도 있습니다. 하지만 최근에는 양이청의 장점을 일찍부터 살려주기 위해 일측성 소이증인 경우에도 가급적 일찍 골도 보청기를 착용시키는 것을 추천할 수도 있으며(외이도의 부분 협착만 있을 경우에는 기도 보청기도 착용할 수 있습니다), 이후 소이증 및 청력개선을 위한 수술을 시행할 수 있는 적절한 나이인 10세 전후가 되었을 때 소이증 및 청력재활을 위한 술식을 시행합니다. 양측성 소이증과 외이도 기형 및 난청이 동반되었을 때에는 정상적인 언어발달을 위하여 가급적 조기에 청력검사를 시행하고 골도 보청기를 착용하게 됩니다.
Q. 귓바퀴 재건술이란 무엇인가요?
A.귓바퀴 재건술이란 선천적인 기형(소이증 혹은 무이증)이나 후천적인 외상에 의한 귀의 손상으로 귀의 형태가 온전하지 못한 상태의 환자들에게 정상과 비슷한 귀를 만들어 주는 수술을 말합니다.
Q. 귓바퀴 기형이 있을 때 언제 수술해야 하나요?
A.소이증과 같이 여러 단계의 수술 과정이 필요한 경우, 환아의 심리적인 면과 신체적인 면을 고려하여 수술 시기를 결정하여야 합니다. 연구에 의하면 어린이들은 3~4세경 자신의 귀가 다른 사람과 다르다는 것을 인식하게 됩니다. 하지만 귓바퀴를 만들 수 있을 만큼 갈비뼈 연골이 성장하려면 적어도 만 6세가 지나야 합니다. 통상적으로 만 8~10세 정도가 되면 귓바퀴 재건술을 할 수 있을만큼 갈비뼈 연골이 충분히 성장하게 됩니다. 다른 귓바퀴 기형의 경우에도 환자의 심리적, 사회적인 면을 고려하여 수술 시기를 결정하면 됩니다. 그런데 만일 어린이의 반대편 정상 귓바퀴의 크기는 정상 크기인 데 비해, 신체는 정상보다 적다면 수술을 몇 해 더 연기할 수도 있습니다. 반면에 만일 어린이의 반대편 정상 귓바퀴의 크기는 정상보다 작은데, 신체는 정상보다 크다면 수술을 더 일찍 시작할 수도 있습니다. 이 나이보다 더 어릴 때 수술을 시작할 경우에는 수술하기도 어렵고 어린이의 협조를 얻기도 어렵습니다. 하지만 대개 성인이 된 후에는 갈비뼈 연골이 뼈처럼 딱딱해지기 때문에 연골틀 조각이 어려울 수 있으므로 15세 정도를 넘기지 않는 것이 좋습니다.
Q. 귓바퀴 재건술을 받으면 귓바퀴 모양이 완전히 정상적으로 되나요?
A.귓바퀴는 모양이 복잡 미묘하기 때문에 아무리 잘 조각한 연골틀과 양질의 피판으로 귓바퀴를 만든다 해도 완전히 정상적인 귓바퀴로 만들기는 불가능합니다. 따라서 환자의 기대 수준이 지나치게 높은 경우는 사전에 이 점을 미리 교육하는 것이 중요합니다.
Q. 귓바퀴 재건술을 받길 원하는 경우, 귀구멍 뚫는 수술은 언제 해야 하나요?
A.환아의 나이가 4~5세가 되어야 정확한 청력 검사가 가능하며, 유양동의 함기화도 어느 정도 완성되기 때문에 수술 후 치료과정에도 협조가 가능한 나이가 되면 청력개선 수술을 시행할 수 있습니다. 이때 중이와 내이의 해부학적 구조가 양호할 경우 외이도 성형술을 시행할 수 있으며, 해당 해부학적 구조의 발달이 양호하지 않을 경우에는 이식형 보청기 수술을 시행할 수 있습니다. 양측성 소이증 및 외이도 기형에서 청력 개선을 위한 외이도 성형술 혹은 이식형 보청기 수술을 귓바퀴의 재건술보다 먼저 시행할 경우에는 추후 귓바퀴 재건술을 위한 해부학적 구조물과 평면을 다치지 않도록 유의해야 합니다. 일반적으로는 양측성 소이증과 동반된 외이도 기형 및 외이도 진주종으로 인한 합병증 등의 특별한 경우가 아니면 귓바퀴 재건술을 먼저 시행하고 이후 외이도 성형술을 시행하게 됩니다.
Q. 수술 후 입원은 얼마 동안 하나요?
A.수술 후 입원기간은 환자별로 차이가 있을 수 있지만 대개 7~10일 정도입니다.
Q. 수술 후 정상생활로 돌아갈 수 있는 시기는 언제인가요?
A.수술 후 첫 주는 편히 쉬는 것이 좋습니다. 2주 동안은 과도한 힘을 필요로 하는 일이나 수술 부위에 충격을 주는 활동은 피해야 하며, 2주 이후에는 일상생활이 가능합니다.
Q. 귓바퀴 재건술 및 교정술을 받고 나서 주의해야 할 점은 무엇인가요?
A.귓바퀴 재건술은 수술 후 관리가 매우 중요합니다. 수술 후에는 포비돈 연고나 항생제 연고를 바른 거즈를 재건된 귓바퀴에 감싸고 드레싱용 테이프를 이용하여 모양을 잡을 수 있도록 약하게 압박한 뒤 귀가 눌리지 않도록 스펀지나 종이틀을 이용한 보호구를 착용합니다. 수술 후에는 수개월간 누울 때 수술한 쪽이 눌리지 않도록 유의하며, 재건한 부위가 모자나 헬멧에 눌리지 않도록 착용을 자제하고, 외상에 유의해야 합니다.
Q. 수술 전,후에 어떤 합병증이 나타날 수 있나요?
A.혈종, 감염, 피부괴사, 연골 노출 등의 조기 합병증이 발생할 수 있으며, 귀 모양 변형, 봉합사 돌출, 연골 흡수 등의 후기 합병증이 발생할 수 있습니다. 특히 감염이 생기면 조각된 연골이 다 녹아 흡수될 수 있기 때문에 치명적일 수 있습니다. 대부분 특별한 합병증은 발생하지 않지만, 일부 환자에서 갈비뼈 연골 채취 부위에 작은 함몰이 관찰될 수 있습니다. 드물게 2차 수술 후 충분한 귀의 높이를 위하여 추가 수술을 시행하는 경우가 있습니다.
Q. 이미 자가연골로 재건술을 받았는데 결과가 작거나 만족스럽지 못할 경우 재수술이 가능한가요?
A.어떤 원인으로든 소이증 재건술을 시행한 뒤에 그 결과가 만족스럽지 못하거나 아주 작게 된 경우 다시 재건하기는 상당히 어렵고, 그 결과가 기대에 못 미치는 경우가 많습니다. 하지만 조직확장술과 연골이식을 통하여 조금 더 나은 귀형태를 가질 수 있습니다.
출처: 국가건강정보포털 https://health.kdca.go.kr/healthinfo/biz/health/gnrlzHealthInfo/gnrlzHealthInfo/gnrlzHealthInfoYouthView.do